Гены системы гемостаза
ANXA5 (аннексин-5; OMIM 131230) – отвечает за внутриклеточную передачу сигнала при воспалении и дифференциации клеток; является антикоагулянтным белком, который косвенно ингибирует тканевой фактор коагуляции (F3).
CD36 (тромбоспондин рецептор-4; OMIM 173510) – основной гликобелок на поверхности тромбоцитов; связывается с коллагеном, тромбоспондином, фосфолипидами и окисленным липопротеидами низкой плотности.
F2 (протромбин; OMIM 176930) – ключевой белок каскада коагуляции из которого образуется тромбин, превращающий фибрин в фибририноген; также играет роль в поддержании целостности сосудов.
F3 (фактор свёртывания 3; тканевой фактор; OMIM 134390) – рецептор для фактора VII, взаимодействие с которым приводит к запуску внешнего механизма коагуляции.
F5 (фактор-5; OMIM 227400) – необходим как кофактор активации фактора Xa, который, в свою очередь, активизирует протромбин.
F7 (витамин-К-зависимый фактор свёртывания VII; OMIM 227500) – связывается с F3 и в дальнейшем активизирует «внешний» механизм коагуляции при значительном повреждении сосудов.
F10 (витамин-К-зависимый фактор свёртывания X; OMIM 227600) – активизируется фактором IXa или VIIa (внутренний и внешний механизм коагуляции соответственно); FXa преобразует протромбин в тромбин.
F12 (фактор XII; OMIM 234000) – активирует факторы свёртывания VII и XI; участвует на фибринoлизе, генерации брадикинина и ангиотензина.
F13A1 (фактор XIII; фибринстабилизирующий фактор; OMIM 134570) – приобретает активность фибринoлигазы и формирует перекрёстные связи фибриновых молекул стабилизируя тромб (поскольку активирован посредством протеолиза).
FGA (фибринoген; OMIM 134820) – центральный компонент каскада коагуляции; белок острой фазы воспаления.
FGB (фибринoген-β; OMIM 134830) – кодирует бета-полипептидную цепь белка фибриногена.
GP1BA (гликобелок Ib; OMIM 138720) – основной рецептор тромбоцитов, взаимодействующий с коагуляционным фактором фон Виллебранда; также вовлечён также в агрегацию и клеточную адгезию тромбоцитов.
ITGA2 (интегрин альфа-2 тромбоцитов; гликобелок IIa; OMIM 192974) – основной тромбоцитарный рецептор коллагена.
ITGB3 (интегрин β-3 тромбоцитов; гликобелок IIIa; OMIM 173470) – служит в качестве рецептора для фибринoген-вызванной агрегации тромбоцитов.
PAI1 (ингибитор-1 активатора плазминогена; OMIM 173360) – ингибитор фибринолиза; маркёр воспаления.
PLAT (тканевой плазминоген активатора; OMIM 173370) – активирует плазминоген, превращая его в плазмин, ключевой фермент фибринoлиза.
PROC (протеин C; OMIM 176860) – основной физиологический антикоагулянт.
PROS1 (витамин K-зависимый протеин S; OMIM 176880) – тормозит образование кровяного сгустка, специфически связывая активированный протеин C.
SELP (P-селектин; OMIM 173610) – молекула межклеточной адгезии между лейкоцитами и эндотелием, лейкоцитами и тромбоцитами.
SELPLG (лиганд P-селектина; OMIM 600738) – высокоспецифичный рецептор гликобелка P-селектина; присутствует на поверхности нейтрофилов, тромбоцитов, T-клеток, моноцитов и играет критическую роль в адгезии клеток к тромбоцитам или эндотелию.
TAFI (тромбин-активируемый ингибитор фибринoлиза; карбоксипептидаза B2; OMIM 603101) – подавляет фибринoлиз, удаляя C-концевые лизиновые и аргининовые остатки, необходимые для связывания и активации плазминогена.
TFPI (ингибитор механизма тканевого фактора коагуляции; OMIM 152310) – важный регулятор внешнего механизма свёртывания крови.
THBD (тромбомодулин; OMIM 188040) – гликобелок на поверхности эндотелиальных клеток, который формирует комплекс с тромбином; при взаимодействии с тромбином изменяет его специфичность и приводит к активации протеина C, который деградирует активированные прокоагулянтные факторы V и VIII, то есть тромбомодулин как бы преобразует часть тромбина в антикоагулянт.
THBS1 (тромбоспондин-1; OMIM 188060) – вовлечён в межклеточную и клетко-внеклеточную матриксную адгезии; связывает фибриноген, фибронектин, ламинин, коллаген V, интегрины альфа-V/бета-1; задействован в процессах агрегации тромбоцитов и ангиогенеза.
THPO (тромбопоэтин; OMIM 600044) –стимулятор колоний мегакариоцитов (мегакариоцитопоэз – процесс клеточной трансформации приводящий к производству тромбоцитов).
Для более подробного ознакомления с тематикой молекулярно-клеточных механизмов физиологии гемостаза настоятельно рекомендую одноимённый курс, который доступен 24/7 в открытом доступе.